동공부등을 동반한 2형 와덴버그증후군 1예

초록

목적: 동공부등을 동반한 2형 와덴버그증후군을 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례요약: 청각장애가 있는 53세 여자 환자가 좌안의 눈부심 및 눈동자 색깔 이상을 주소로 방문하였다. 최대교정시력은 우안 1.0, 좌안 0.7이었고, 좌안의 저색소성 홍채이색증, 우안의 부분적인 저색소성 홍채이색증, 안저검사상 양안 망막색소의 전반적인 감소와 저색소병변의 소견을 보였으며, 우안동공은 3 mm, 좌안 동공은 5 mm로 동공부등을 보였다. 순음청력검사상에서는 양측 감각신경성 난청의 소견을 보였다. 결론: 본 증례에서 홍채 저색소증이 더 심한 쪽에서 동공이 더 확대되어 있는 것으로 보아 동공수축근 발생에 기원하는 신경능선의 분화 이상이 와덴버그증후군 병인에 작용할 것으로 사료된다.

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